近日，我科收治一例直肠神经内分泌肿瘤患者。

    患者，女性，66岁，因“大便次数增多、解粘液血便两年余”入院。肛检提示截石位距肛门约5cm处直肠后壁隆起型质硬肿块，约4cm*3cm大小，活动度一般，指套血染。肠镜检查提示距肛门5cm可见一巨大球形隆起，直径约4.0cm，阻塞肠腔。由于经肠镜下活检困难，故入院后经肛门行肿块切除术，术后病理提示（直肠）结合免疫组化结果考虑为神经内分泌肿瘤（G2、中级别），累计粘膜层及肌层（Ki约8%+）。

    神经内分泌肿瘤（neuroedocrine neoplasms，NEN）是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物并可产生多肽激素的肿瘤。NEN能产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素，分泌的激素能引起临床症状的称为功能性NEN，否则为无功能性NEN。胃肠道NEN（GI-NEN）主要发生在消化道，包括胃、十二指肠、小肠、阑尾、结肠以及直肠NEN。近年来，GI-NEN发病率有明显上升趋势，我国目前尚缺乏全国的统计资料，据日本学者统计，亚洲人群中，直肠NEN占所有GI-NEN的60%-89%，空、回肠NEN发病率较低，与欧美国家的报道差异较大。根据2010年第四版《世界卫生组织（WHO）消化系统肿瘤分类》，NEN按细胞增殖活性进行分级，增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki-67阳性指数两项指标，具体见下表。

    直肠NEN患者症状与直肠癌类似，功能性肿瘤非常少见，形态上大多为直肠息肉，总的转移率为2.3%。对于直肠NEN，手术治疗仍是主要治疗方法。手术方式的选择取决于肿瘤的大小及浸润深度（T）、区域淋巴结（N）、有无远处转移（M）和肿瘤恶性程度分级（G）。直肠内镜超声、MRI检查可了解浸润肠壁深度和周围是否有淋巴结肿大，对术前判断病期和选择术式具有参考意义。一般认为，没有固有肌层侵犯的直径2 cm以下的G1肿瘤或1 cm以下的G2 肿瘤，可以行内镜下套扎或黏膜下层切除术。直径1～2 cm 的G2肿瘤或1 cm以下的G3肿瘤，没有肌层侵犯或淋巴结转移，可以通过 ESD 或经肛内镜显微手术（TEM）切除。直径 2 cm 以上的 G2 肿瘤、1 cm 以上的 G3 肿瘤，肿瘤侵及肌层或合并区域淋巴结转移者，需要行全直肠系膜切除的直肠前切除术或腹会阴联合切除术。已有远处转移病例的手术治疗对于存活期无明显改善，但姑息性手术可用来避免或缓解肠道梗阻。

    该患者入院后腹部CT检查提示肝脏、腹腔未见明显转移病灶，直肠周围可见多处肿大淋巴结。结合该患者肿块切除术后病理，予以行全直肠系膜切除的腹会阴联合切除术，术程顺利，现患者在康复中。（文/图 熊余送）