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巨大小肠间质瘤一例
发布日期:2017/4/29   发布者:普外一科   阅读次数:6544 次 [关闭]

    近期,我科收治一例腹腔巨大肿块患者。患者男性,63岁,因“发现腹部肿块伴腹胀、尿频一月余”入院。入院后完善相关检查及术前准备,行开腹探查术,术中探查发现腹腔巨大肿块,约25cm*20cm*18cm大小,考虑起源上段空肠,侵犯膀胱壁、阑尾并与后腹膜等粘连,术中行空肠肠段切除端端吻合、阑尾切除及膀胱壁修补术,完整切除肿瘤,肿瘤无破裂。

    术后常规病理提示空肠梭形细胞肿瘤,结合免疫组化标记结果考虑为胃肠间质瘤(高度危险性)。

    胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性,免疫组化检测通常表达CD117和/或DOG-1,显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化,大多数病例具有c-kit或PDGFRA基因活化突变。中国CSCO胃肠间质瘤专家委员会制定的中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013 年版)提出的GIST的病理诊断思路与原发GIST切除术后危险度分级(推荐)如下图:

    GIST主要治疗方式为手术治疗及分子靶向药物治疗。手术目标是尽量争取R0切除,在完整切除肿瘤的同时,应避免肿瘤破裂和术中播散;GIST很少发生淋巴结转移,除非有明确的淋巴结转移征象,一般情况下不必淋巴结清扫;腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植,故不常规推荐应用。由于绝大多数GIST具有c-kit或PDGFRA基因活化突变,分子靶向治疗药物甲磺酸伊马替尼(格列卫)是一种酪氨酸激酶抑制剂,阻断c-kit及PDGFRA基因信号活化转导途径,从而抑制GIST细胞的增殖并诱导其凋亡,可用于GIST的术前新辅助治疗、术后辅助治疗以及转移复发和不可切除的GIST的治疗。

    目前,该患者术后恢复顺利、已出院,正进行分子靶向药物治疗及密切随访。(文/图 熊余送)



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