自身免疫性肝病(AIH)是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。
临床上有自身免疫的各种表现,如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状,并可见高γ-球蛋白血症,血沉加快,血中自身抗体阳性。20%~25%患者的起病类似急性病毒型肝炎,表现为黄疸、纳差、腹胀等。
验科采用的条带酶免分析法检测自身免疫性肝病抗体,用于体外定性检测人血清样本中抗丙酮酸脱氢复合物(AMA M2)、着丝点蛋白B(CENPB)、可溶性酸性磷酸化核蛋白100看到(sp100)、糖蛋白210(gp210)、肝肾微粒体(LKM-1)、肝细胞溶质1(LC-1)、可溶性肝/胰抗原(SLA/LP)、干燥综合征A抗原/52kdSSA/52kd抗体lgG,医学上用于诊断自身免疫性肝病。Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型自身免疫性相关慢性活动性肝炎(AIH)、原发性胆汁肝硬变(PBC),原发性硬化性胆管炎(PSC)一斤重叠综合征(AIH和PBC重叠综合征),均属于比较常见的自身免疫性肝病。
AMMA M2抗体在大约90%的PBC患者中可检测到。因此,该抗体有极高的诊断灵敏度,在一定条件下,是PBC的标记物。
抗sp100抗体可在30%的PBC患者中检测到,同时约48%AMA阴性的PBC患者中可出现该抗体,而这些抗体在其他自身免疫性肝病中检测不到,因此测定此抗体对提高原发性胆汁性肝硬化的诊断具有极大地意义。
抗gp210抗体可以在约10%的PBC患者中检出,被认为对PBC具有高特异性。
抗LKM-1抗体是Ⅱ型自身性免疫肝炎的特征抗体。
抗LC-1抗体在Ⅱ型AIH患者上相关性比抗LKM-1抗体更好,被认为对该病具有极高特异性。
抗SLA/LP抗体对AIH具有高度特异性。
抗SSA/52kd抗体与各类自身性免疫疾病相关,最常见于干燥综合征、也见于系统性红斑狼疮。在慢性活动性肝炎患者,也可以出现。